• Desde hace 20 años no se ha logrado una disminución importante en el tiempo de diagnóstico de la enfermedad.

• Esta enfermedad es rápidamente progresiva y agresiva. Se estima que un paciente con hipertensión arterial pulmonar idiopática solo llega a vivir 2,8 años sin tratamiento. Incluso, puede ser tan mortal como los cánceres más severos si permanece sin tratamiento.

• Resulta primordial abordar esta afección con un tratamiento lo más temprano posible, ya que en el proceso de descartar primero otras enfermedades más comunes se pierde tiempo valioso para mejorar la vida del paciente.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad huérfana, crónica y progresiva, en la que se eleva la presión arterial pulmonar, síntoma que conlleva un sobreesfuerzo en el ventrículo derecho del corazón, y, con él, una eventual falla cardiaca que puede empeorar hasta llegar a la muerte.

En América Latina, el 70 % de los casos de HAP se han concentrado en las mujeres; así mismo, el promedio de edad de diagnóstico es de 51 años, sobre todo por la demora en tener una certeza en el mismo, pues entre el inicio de la sintomatología, y el establecimiento de esta causa, pasa en promedio un total de dos a ocho años, de acuerdo con los especialistas.

Esta enfermedad es rápidamente progresiva y agresiva. Se estima que un paciente con hipertensión arterial pulmonar idiopática solo llega a vivir 2,8 años sin tratamiento, y, de permanecer así, puede ser tan mortal como los cánceres más severos. Específicamente en Perú, la HAP afecta sobre todo a mujeres jóvenes en edad fértil, y continúa siendo la principal causa: la cardiopatía congénita del adulto y las enfermedades del tejido conectivo, como la esclerosis sistémica.

A pesar de que varios expertos de asociaciones como la Sociedad Peruana de Cardiología han aunado esfuerzos para dar a conocer la importancia de un abordaje y manejo temprano de esta enfermedad en el país, los datos reflejan que desde hace 20 años no se ha logrado una disminución importante en el tiempo de diagnóstico de la enfermedad desde los primeros días de síntomas en los pacientes, ni acceso a nuevas tecnologías en salud.

Cabe resaltar que uno de los factores que limita el acceso a nuevas alternativas terapéuticas para este tipo de enfermedades son los extensos tiempos de revisión de solicitudes de registro sanitario, por parte de la autoridad sanitaria local. De hecho, existe una tendencia de negaciones de nuevos medicamentos, aun cuando son aprobados en otros países con un nivel igual o más alto de vigilancia.

De acuerdo con los expertos, la evolución de la HAP podría tener un cambio significativo si además de trabajar por un conocimiento más especializado de la misma se garantizara el acceso a terapias innovadoras de forma oportuna.

Una de las barreras que dificultan el diagnóstico oportuno de la enfermedad son sus síntomas, que, en el inicio de la misma, suelen ser inespecíficos, lo que conlleva a que se confunda con enfermedades más prevalentes como el asma y la EPOC. Entre los signos de alerta de la HAP se incluyen el ahogo, que empeora con la actividad física, la fatiga, debilidad, dolor torácico, dificultad para respirar y desmayos.

En este sentido, resulta primordial abordar esta afección con un tratamiento lo más temprano posible, ya que, en el proceso de descartar primero otras enfermedades más comunes, se pierde tiempo valioso para mejorar la vida del paciente.

El diagnóstico de hipertensión pulmonar idiopática, que es el subtipo más frecuente de HAP, incluye una serie de paraclínicos e imágenes diagnósticas, en donde la ecografía y el cateterismo cardiaco derecho juegan un papel importante.

No obstante, asociaciones de pacientes como Los Pacientes Importan y Llapan Kallpa han hecho un llamado de atención sobre la falta de claridad que se tiene en estos procesos de diagnóstico y de acceso a nuevas alternativas terapéuticas, donde muchas veces “las personas se quedan años alrededor de los mismos síntomas sin una investigación integral y humana por parte de los expertos”.

“Valdría la pena evaluar los protocolos que se tienen desde las autoridades regulatorias hasta los centros de atención, para encontrar oportunidades de mejora en la travesía de los pacientes, desde que tienen el primer síntoma, hasta que inician un tratamiento, que, en la mayoría de los casos, puede llegar demasiado tarde”, afirmó Alicia García, líder del colectivo Los Pacientes Importan.

De acuerdo con los expertos, cuando se sospecha de HAP se debe realizar un ecocardiograma, que permite evaluar el funcionamiento del lado derecho del corazón; sin embargo, este examen solo puede establecer la probabilidad de tener la enfermedad. Para confirmar esta cifra se realiza el cateterismo, con el que se mide completamente la función, tamaño de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho, y se clasifica la afección, proceso que se da según el riesgo de muerte que tenga el paciente en el primer año.